XI / GLAUCOME
Groupe de pathologies caractérisées par la lésion progressive de l'oeil provoquée, au moins en partie, par la pression intra-oculaire.
La pression intra-oculaire (PIO) normale est comprise entre 11 et 21 mm Hg ; cependant, ces valeurs ne sont pas nécessairement un signe de bon fonctionnement pour tous les patients. Certaines personnes présentant une pression normale développent une pathologie du nerf optique (glaucome à pression normale ou à basse pression). Inversement, de nombreux patients ont une pression > 21 mm Hg sans aucune lésion du nerf optique (hypertension oculaire).
Incidence
Le glaucome est la seconde cause de cécité aux USA. Environ 2 millions d'Américains souffrent d'un glaucome, dont approximativement la moitié l'ignorent. Bien que le glaucome soit généralement considéré comme une pathologie touchant les personnes âgées, il peut se présenter à tous les âges. Chez les patients souffrant d'hypertension oculaire, seuls 1 %/an développeront un glaucome.
Pathogénie
Le glaucome peut être classé, selon le mécanisme d'obstruction de l'écoulement, en glaucome à angle ouvert ou glaucome à angle fermé (de fermeture d'angle). Ou bien, la classification peut se baser sur l'étiologie, en primaire ou secondaire (v. Tab. 100-1).
Le système de reflux primaire (conventionnel) de l'oeil est localisé dans l'angle de la chambre antérieure et est responsable de 83 à 96 % du reflux de l'humeur aqueuse dans des circonstances normales. Il correspond à l'écoulement de l'humeur aqueuse par le réseau trabéculaire, le canal de Schlemm, les canaux intrascléraux, les veines épisclérales et conjonctivales. Dans le glaucome à angle ouvert avec PIO élevée, l'augmentation de la pression se produit parce que le reflux est incomplet malgré la présence d'un angle qui apparaît ouvert et relativement normal à l'examen gonioscopique. Dans le glaucome à angle fermé, la PIO élevée se manifeste quand le drainage normal de l'humeur aqueuse est empêché par l'obstruction mécanique de l'iris périphérique. Les voies secondaires (alternatives) de reflux de l'humeur aqueuse (connues sous le nom de système de reflux de l'humeur aqueuse non conventionnel ou uvéoscléral) sont responsables de 5 à 15 % du reflux total. Il correspond à la sortie de l'humeur aqueuse de l'oeil par la face antérieure du corps ciliaire et à sa filtration du muscle ciliaire vers l'espace suprachoroïdal (c.-à-d. entre la choroïde et la sclère), où elle sort de l'oeil par les canaux scléraux.
Diagnostic
Un examen ophtalmologique complet est essentiel pour le diagnostic correct et la classification des glaucomes. L'examen clinique comprend la visualisation de l'angle par l'intermédiaire d'un prisme spécial ou d'une lentille de contact (gonioscopie), la mesure de la PIO, l'examen du champ visuel et, le plus important, l'examen clinique de la papille optique. Un screening pour le glaucome uniquement basé sur la PIO a une basse sensibilité et spécificité, et une valeur prédictive positive. Les patients présentant un risque de glaucome doivent être envoyés chez un ophtalmologiste pour un examen complet.
La visualisation de l'angle de la chambre antérieure permet la distinction entre glaucomes à angle ouvert et fermé. Cependant, à cause de l'opacité de la sclère et du limbe environnants, l'angle de la chambre antérieure ne peut être visualisé que par gonioscopie.
Si la décision de traiter le glaucome est exclusivement basée sur l'observation d'une PIO élevée, certains patients présentant un glaucome à pression normale seront injustement exclus du tt, par contre d'autres souffrant d'hypertension oculaire seront traités alors que ce n'est pas nécessaire, ce qui peut causer des effets secondaires à long terme. Environ 90 % des personnes ayant une PIO élevée (> 21 mm Hg) ne développeront jamais de glaucome. Bien que de nombreuses personnes présentant une hypertension oculaire puissent tolérer une PIO élevée, quand celle-ci atteint 27 à 30 mm Hg, un tt doit être débuté, en particulier chez les personnes ayant des facteurs de risque supplémentaires pour le glaucome.
GLAUCOME PRIMITIF
A ANGLE OUVERT
Glaucome associé à un angle ouvert de la chambre antérieure.
Le glaucome primaire à angle ouvert est la forme la plus fréquente de glaucome, représentant environ 60 à 70 % des glaucomes. Les 2 yeux sont généralement touchés, mais pas nécessairement de façon identique. Les facteurs de risque pour le glaucome primaire à angle ouvert sont donnés dans le Tab. 100-2
.
Glaucome à pression normale ou à basse pression : chez au moins 1/6 des patients souffrant de glaucome, la PIO est dans la fourchette des valeurs normales. Ces patients ont des troubles du champ visuel typiques du glaucome. Le tt consiste à réduire la PIO, bien que celle-ci soit « normale « ; elle est trop élevée pour l'oeil et contribue à détériorer le nerf optique. Il y a de nombreuses causes de glaucome à pression normale ou à basse pression, ainsi que de glaucome associé à une PIO élevée. Chez certains patients, un apport sanguin inadéquat au nerf optique, plutôt qu'une PIO élevée, contribue aux lésions glaucomateuses du nerf optique. Les variations du champ visuel sont en général plus profondes et plus localisées, entraînant des scotomes paracentraux. Ces patients ont une incidence plus élevée de migraine par rapport à la population générale, suggérant une possible étiologie vasospastique.
Symptomatologie
Il n'y a généralement pas de symptômes précoces. Avant que le patient ne se rende compte des troubles du champ visuel, le degré d'atrophie du nerf optique est généralement important. La vision centrale est généralement la dernière atteinte ; la vision périphérique est d'abord touchée et en général de façon asymptomatique. Cependant, certains patients peuvent se plaindre, p. ex. de manquer les marches si leur champ visuel inférieur est perdu, de la disparition de portions de mots quand ils lisent, ou de difficultés à la conduite.
Diagnostic
Les résultats d'un examen clinique comprennent un angle ouvert normal à la gonioscopie, un aspect du nerf optique et un champ visuel compatibles avec un glaucome, et dans presque tous les cas, une asymétrie de la PIO, avec une valeur plus élevée dans l'oeil présentant les lésions du nerf optique les plus importantes. La PIO peut être normale ou élevée.
Avant qu'un diagnostic de glaucome à pression normale puisse être établi, les facteurs suivants doivent être exclus : une mesure imprécise de la PIO, des fluctuations diurnes importantes, des antécédents de PIO élevée (c.-à-d. burnt-out glaucome), une fermeture intermittente de l'angle, des antécédents d'augmentation de la PIO sous corticoïdes, des antécédents de crises hémodynamiques ou de maladie cardiovasculaire, et toute autre maladie oculaire ou neurologique qui se manifeste par des troubles similaires du champ visuel de la couche des fibres du nerf.
La fréquence des contrôles d'un patient présentant une hypertension oculaire (PIO élevée mais champ visuel et nerf optique normaux) dépend en partie des facteurs de risque supplémentaires de glaucome, comme l'âge, la race, l'histoire familiale, la myopie, et le diabète.
La fréquence des consultations de contrôle varie de quelques semaines à plusieurs années, selon que le patient a un glaucome ou qu'il est à risque de glaucome, la fiabilité du patient, la gravité du glaucome, et sa réponse au tt. Il peut être nécessaire de mesurer la PIO toutes les semaines ou tous les mois, ou bien moins fréquemment, 1 fois/an ou tous les 2 ans. L'examen du champ visuel peut être effectué tous les 1 à 6 mois, ou moins fréquemment chez des patients stables chaque 1 à 3 ans. La photographie de la papille optique se fait aussi souvent que nécessaire afin de déterminer si les lésions du nerf optique progressent. Si elles progressent, la valeur de la PIO à atteindre chez le patient est abaissée et un tt supplémentaire est prescrit.
Traitement
Le but d'un tt médical, du laser, ou de la chirurgie, est de prévenir la lésion glaucomateuse du nerf optique et la diminution du champ visuel, en stabilisant la PIO. La vision perdue à cause du glaucome ne peut pas être récupérée. Le tt cherche à abaisser la PIO jusqu'à une valeur estimée, qui est environ 30 à 40 % inférieure à celle considérée comme mauvaise pour le nerf optique. Les examens initiaux, qui comprennent l'examen du champ visuel, la photographie de la papille optique, ainsi qu'un dessin détaillé de la papille optique, sont extrêmement utiles pour de futures comparaisons.
La plupart du temps, le glaucome est d'abord traité par des médicaments (v. Tab. 100-3), ou au laser.
Si ces tt échouent ou présentent peu de chances de succès, on propose la chirurgie filtrante. Cependant, dans certaines situations (en particulier quand le tt médical n'est pas toléré) la chirurgie filtrante peut être utilisée en première intention.
Avec les nouveaux médicaments contre le glaucome, comme les agonistes adrénergiques topiques a-2spécifiques, les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique topiques, et les analogues topiques des prostaglandines, le tt médical change peu à peu.
Les patients prenant un tt antiglaucomateux topique doivent effectuer une fermeture passive des paupières avec occlusion ponctuelle pour réduire l'absorption systémique et les effets secondaires. Les effets secondaires associés aux b-bloquants topiques (timolol, lévobunolol, cartéolol, métipranolol, bétaxolol) comprennent le bronchospasme et l'essoufflement que les patients attribuent souvent à un effort excessif ; la dépression et la fatigue que les patients attribuent souvent à l'âge ; la confusion ; l'impuissance ; la perte des cheveux ; l'insuffisance cardiaque ; et la bradycardie. Le médecin doit rechercher ces effets secondaires parce qu'ils sont souvent insidieux et non associés aux gouttes pour le glaucome. Les patients doivent interrompre la prise de ces médicaments sur une courte période afin de déterminer si les effets secondaires sont corrélés aux médicaments.
Les agonistes adrénergiques non spécifiques topiques (épinéphrine et dipivéfrine) ont une incidence élevée de réactions allergiques ou toxiques et peuvent ne pas suffisamment diminuer la pression chez certains patients. Cependant, ils peuvent être bénéfiques chez d'autres. Les 2 agonistes adrénergiques a-2spécifiques (apraclonidine et brimonidine) abaissent efficacement la PIO. Cependant, à cause du taux élevé de réactions allergiques et de tachyphylaxie, l'apraclonidine semble être la plus efficace dans la prévention de l'élévation de la PIO postlaser et post-opératoire et dans le contrôle de la pression à court terme plutôt qu'à long terme. La réaction allergique locale et la tachyphylaxie ne sont pas si fréquentes chez les patients traités par la brimonidine, bien que certains aient une sensation de bouche sèche. Les agonistes cholinergiques topiques (p. ex. la pilocarpine, la phospholine) peuvent être un excellent choix chez les patients appropriés, comme les pseudophakiques chez lesquels la myosis et la cataracte ne sont plus un problème. Les inhibiteurs oraux de l'anhydrase carbonique (p. ex. acétazolamide, méthazolamide) sont efficaces pour la diminution de la PIO. Cependant, leurs effets secondaires incluant la fatigue, l'anorexie, la dépression, les paresthésies, les anomalies des électrolytes sériques, les calculs rénaux, et les dyscrasies sanguines, limitent souvent leur utilisation. La dorzolamide, un inhibiteur topique de l'anhydrase carbonique, est efficace dans la réduction de la PIO sans manifester d'effet secondaire habituellement associé aux inhibiteurs oraux de l'anhydrase carbonique. Certains patients qui utilisent des inhibiteurs topiques de l'anhydrase carbonique se plaignent d'un mauvais goût dans la bouche après l'instillation des gouttes. L'analogue topique des prostaglandines, le latanoprost, en prise quotidienne unique, abaisse efficacement la PIO pendant 24 h. Il semble être bien toléré, avec peu d'effets secondaires systémiques ; l'effet secondaire oculaire le plus important est l'hyperpigmentation iridienne, en particulier pour les iris de couleur noisette, et la possible aggravation d'une uvéite.
Le tt chirurgical du glaucome primaire à angle ouvert et du glaucome à pression normale comprend la trabéculectomie au laser ou une opération filtrante protégée et éventuellement des valvules de shunts ou des procédures ciliodestructrices.
La trabéculoplastie au laser à argon peut être effectuée comme tt initial chez des patients pour lesquels le tt médical a échoué, ou chez les patients qui ne tolèrent pas les médicaments. Le rayon laser est appliqué sur le réseau trabéculaire à 180° ou 360° pour améliorer le fonctionnement du réseau trabéculaire afin de réduire la PIO. Dans les 2 à 5 ans, environ 50 % des patients traités nécessitent un tt médical ou chirurgical supplémentaire, à cause du contrôle insuffisant de la PIO.
L'opération filtrante protégée est la plus utilisée des procédures de ce type. Un trou d'épaisseur moyenne est effectué dans la sclère, permettant à l'humeur aqueuse de sortir de l'oeil de manière contrôlée et de se collecter sous la conjonctive, formant un bouton de filtration. Les patients sont exposés à un risque important d'endophtalmie et doivent rapporter immédiatement au médecin tout signe ou symptôme de blébite ou d'endophtalmie.
GLAUCOME A ANGLE FERME
Glaucome associé à un angle fermé de la chambre antérieure.
Le glaucome à angle fermé représente environ 10 % de tous les glaucomes aux USA. Le glaucome à angle fermé peut être dû dans sa forme primaire à un bloc pupillaire, ou dans sa forme secondaire à quelque chose qui tire ou pousse l'iris dans l'angle vers le haut. Les 2 situations les plus fréquentes qui tirent l'iris vers le haut dans l'angle sont la contraction d'une membrane comme dans le glaucome néovasculaire chez les patients diabétiques ou dans l'occlusion de la veine centrale de la rétine, ou des précipités inflammatoires associés à une uvéite. De nombreuses causes poussent l'iris en avant et provoquent la fermeture de l'angle, la plus fréquente est le bloc pupillaire primaire, sur lequel va porter la suite de la discussion.
La prévalence du glaucome primaire à angle fermé diffère selon les groupes ethniques et raciaux. C'est le plus fréquent chez les Esquimaux et les Asiatiques. La fermeture d'angle primaire est plus fréquente chez la femme, les hypermétropes et les personnes âgées, et chez les patients qui ont des antécédents familiaux de glaucome à angle fermé.
Avec l'âge, le cristallin s'épaissit, ce qui provoque une augmentation de l'apposition entre la marge pupillaire et le cristallin. Dans l'oeil anatomiquement prédisposé, ce phénomène peut empêcher l'humeur aqueuse de passer de la chambre postérieure à la chambre antérieure, étant à l'origine d'une pression plus élevée dans la chambre postérieure. Cette différence de pression peut causer un gonflement antérieur de la partie périphérique de l'iris, obstruant l'angle et provoquant sa fermeture. L'angle peut être bloqué partiellement ou de façon intermittente, provoquant parfois un glaucome à fermeture d'angle intermittent, subaigu, ou chronique. Ou bien, l'angle peut complètement se fermer de façon subite, ce qui provoque une crise aiguë de glaucome à angle fermé. La race et les caractéristiques anatomiques spécifiques d'un oeil peuvent aider à déterminer les personnes susceptibles de développer un glaucome aigu plutôt qu'un glaucome chronique à angle fermé.
Symptomatologie et diagnostic
La majorité des personnes prédisposées au développement d'un glaucome à angle fermé aigu, chronique, subaigu, ou intermittent n'ont pas de symptomatologie. Cependant, certains patients peuvent avoir des signes subtils, comme des érythèmes oculaires, une douleur, une vision floue, ou des céphalées. Parfois, cet inconfort oculaire s'améliore pendant le sommeil, peutêtre grâce à la myosis induite par le sommeil, ce qui peut résoudre un accès de glaucome intermittent ou subaigu.
Les symptômes du glaucome aigu à angle fermé sont généralement évidents : douleur oculaire et érythème importants, vision réduite, halos colorés, céphalées, nausées, et vomissement. Des patients arrivant aux urgences avec un accès de glaucome aigu ont parfois été mal diagnostiqués comme ayant des troubles neurologiques ou des problèmes digestifs. L'examen clinique d'un patient présentant un accès de glaucome aigu montre typiquement un larmoiement, un oedème palpébral, une injection conjonctivale, une cornée translucide, une pupille fixe en mydriase moyenne, et souvent une nette inflammation de la chambre antérieure. La gonioscopie peut être difficile à effectuer dans l'oeil affecté à cause d'une cornée translucide avec un épithélium fragilisé ; cependant, l'examen de l'oeil contro-latéral va montrer un angle étroit ou occlusif. Si l'oeil contro-latéral a un angle complètement ouvert, un diagnostic différent du glaucome primaire à angle fermé doit être envisagé.
Traitement
Le tt d'un accès de glaucome aigu doit être débuté immédiatement, parce que la vision peut être rapidement perdue. Le tt initial d'un accès de glaucome aigu à angle fermé est médical : des b-bloquants topiques, des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique oraux ou IV, et des agonistes adrénergiques a-2spécifiques topiques doivent être immédiatement administrés. Un médicament osmotique (v. Tab. 100-3) est utilisé si la réponse à l'autre tt est inadéquate. On administre ensuite de la pilocarpine 1 % à 2 %, 2 fois à 15 min d'intervalle environ. Les myotiques sont généralement inefficaces quand la PIO est > 40 ou 50 mm Hg à cause d'un sphincter pupillaire anoxique.
L'iridotomie périphérique au laser est le tt définitif du glaucome aigu. Quand la cornée n'est pas claire ou si l'oeil est particulièrement inflammatoire, l'iridotomie est différée ; cependant elle est effectuée dès que l'état de l'oeil le permet. Puisque l'oeil contro-latéral a 80 % de chance de développer un accès de glaucome aigu, une iridotomie périphérique prophylactique doit être effectuée sur cet oeil.
Le tt définitif est également une iridotomie périphérique au laser chez les patients présentant un glaucome chronique, subaigu, ou à fermeture intermittente de l'angle. En outre, quand un patient présente un angle occlusif à l'examen gonioscopique, même en l'absence de symptômes, une iridotomie périphérique doit être effectuée immédiatement pour prévenir un glaucome à fermeture d'angle.
Le risque de complications de l'iridectomie périphérique est extrêmement bas comparé aux effets bénéfiques. La diplopie, qui peut être inconfortable, se manifeste si l'iridectomie périphérique n'est pas assez périphérique pour être couverte par la paupière supérieure. Un saignement peut se produire, mais en général il s'autolimite et n'a pas de conséquences.
