XII / PATHOLOGIES DU NERF OPTIQUE ET DES VOIES OPTIQUES

 

OEDEME PAPILLAIRE

(Stase papillaire)

oedème de la tête du nerf optique lié à une hypertension intracrânienne.

L'oedème papillaire est presque toujours bilatéral et est observé en cas de tumeurs ou d'abcès cérébraux, de traumatismes ou d'hémorragies cérébrales, de méningites, de blocages arachnoïdiens, de pseudo-tumeurs cérébrales, thromboses des sinus caverneux ou dural, d'encéphalites, de lésions cérébrales expansives, d'HTA grave, et d'emphysème pulmonaire. L'oedème de la papille se manifeste aussi en cas de pseudo-tumeur cérébrale, ce qui est généralement moins grave que d'autres causes. Puisque l'oedème papillaire est un signe d'hypertension intracrânienne, son observation nécessite des examens complémentaires ou une intervention chirurgicale immédiats.

La vision n'est pas touchée au début et il n'y a pas de scotome, mais la tâche aveugle est agrandie. La surélévation de la papille est mesurée en comparant la puissance de la lentille la plus convergente nécessaire à la mise au point sur la portion la plus élevée de la papille avec celle de la lentille nécessaire pour voir nettement une portion indemne de la rétine. Une distension et un trajet tortueux des veines rétiniennes, une hyperémie de la papille, et des hémorragies rétiniennes péripapillaires mais respectant la périphérie de la rétine sont habituellement observés. L'absence de modification des artérioles et la normalité de la PA permettent de différencier l'oedème papillaire des tumeurs cérébrales de celui de l'HTA. Si la pression intracrânienne n'est pas abaissée, une atrophie optique secondaire et une cécité finissent par s'installer.

PAPILLITE

(Névrite optique)

Inflammation ou infarctus de la portion du nerf optique visible en ophtalmoscopie.

La papillite est habituellement unilatérale, mais cela dépend de l'étiologie. Des foyers inflammatoires se présentent dans le disque optique et autour de celuici dans les situations suivantes : dans le cadre d'affections démyélinisantes, après une maladie virale, au cours d'une sclérose en plaques, ou comme conséquence d'un infarctus total ou partiel de la tête du nerf optique (artérite temporale, autres maladies occlusives des vaisseaux ciliaires) ; les métastases papillaires, certains agents chimiques (p. ex. plomb, méthanol), les réactions suivant une piqûre d'abeille, les méningites et la syphilis peuvent également être responsables de papillite. Dans de nombreux cas, l'étiologie demeure incertaine en dépit de la réalisation d'examens complets.

Une autre cause importante chez les patients de plus de 60 ans est l'artérite temporale (Arterite temporale, v. Ch. 50).

Symptomatologie et diagnostic

Le déficit visuel, allant d'un petit scotome central ou paracentral à une cécité complète, et s'installant en 1 à 2 j, est le symptôme principal. Habituellement le réflexe photomoteur est diminué, comparativement à l'oeil sain. Aux stades précoces, l'examen du fond d'oeil montre une hyperémie et/ou un oedème papillaire au début, les lésions étant plus importantes aux stades avancés. La rétine juxtapapillaire est démaciée avec engorgement vasculaire ; quelques exsudats et hémorragies sont parfois présents au pourtour ou sur la tête même du nerf.

Les patients présentant une artérite à cellules géantes peuvent se présenter avec papillite unilatérale, malaise, et élévation de la VS. La papillite peut rapidement intéresser l'autre oeil et provoquer alors une cécité bilatérale. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale.

Pronostic et traitement

Une rémission spontanée ou un tt précoce et efficace de la cause sous-jacente permettent habituellement la récupération de l'acuité visuelle ; sinon, une atrophie optique postnévritique se développe, le degré de déficit visuel résiduel dépendant de l'étiologie.

Le tt par corticoïdes, par voie générale (p. ex. prednisone 60 mg ou plus/j per os) ou rétrobulbaire (p. ex. acétate de méthylprednisone 20 mg) peut être utile lorsque l'étiologie est connue. Les corticoïdes doivent être évités dans les cas idiopathiques. Le tt de l'artérite crânienne/temporale à cellules géantes par la corticothérapie générale est très efficace ; v. aussi Ch. 50.

NEVRITE RETROBULBAIRE

Inflammation habituellement unilatérale de la portion orbitaire du nerf optique.

La sclérose multiple est responsable de nombreux cas ; quelques-uns répondent aux mêmes étiologies que la papillite, mais les névrites rétrobulbaires sont encore plus fréquemment idiopathiques que la papillite. L'apparition rapide d'un déficit visuel (similaire à celui observé dans les papillites) et de douleurs lors des mouvements de l'oeil sont les principaux symptômes. Contrairement à la papillite, le fond d'oeil est habituellement normal, bien qu'un certain degré d'hyperémie puisse être observé. Une récupération spontanée avec restitution ad integrum de la vision survient souvent en 2 à 8 semaines. Un scotome central et une pâleur du secteur temporal de la papille persistent parfois. Dans la majorité des cas, il y a une amélioration mais pas un retour à la normale. Des récidives peuvent survenir, surtout dans la sclérose en plaques. Chaque rechute augmente les séquelles visuelles et la pâleur temporale ; le stade ultime étant celui d'une atrophie optique avec cécité totale définitive.

Traitement

Le tt par les corticoïdes doit être conduit par un neurologue ou un ophtalmologiste à cause du rapport complexe entre la dose de stéroïdes et l'amélioration de la vision, les récidives de névrite optique, et le taux de développement de scléroses multiples. La dépendance aux corticoïdes oraux seuls peut provoquer une augmentation du taux de récidive de névrite optique.

AMBLYOPIE D'ORIGINE TOXIQUE

(Amblyopie nutritionnelle)

Diminution de l'acuité visuelle rapportée à une réaction toxique au niveau de la portion orbitaire (les branches papillomaculaires) du nerf optique.

L'amblyopie toxique se confond en partie avec certains cas de névrite optique rétrobulbaire. Habituellement bilatérale, elle est observée le plus souvent chez des sujets alcooliques ou tabagiques. Dans le premier cas, la malnutrition peut être la véritable cause. Les amblyopies tabagiques vraies sont rares. En 1992, est apparue à Cuba une épidémie de neuropathie optique et périphérique qui ressemblait à la neuropathie trouvée chez les prisonniers de guerre sous-alimentés. Bien qu'aucune toxine ou aucun déficit nutritionnel spécifiques n'aient été identifiés, l'augmentation du risque a été associée à l'habitude de fumer le cigare, de manière dose-dépendante, et à la consommation importante de manioc. Un risque inférieur a été retrouvé chez des patients ayant un régime riche en dérivés animaux et en vitamines B. L'épidémie a été stoppée par la distribution de vitamines A et B à la population, suggérant qu'une interaction entre les déficits nutritionnels et les toxines environnementales pouvait être responsable. Le plomb, le méthanol, le chloramphénicol, la digitaline, l'éthambutol et de nombreux autres produits ont également été incriminés.

Symptomatologie

La diminution de la vision, la photophobie, et l'inconfort oculaire se développent sur plusieurs jours voire plusieurs semaines. Un petit scotome central ou péricentral s'agrandit lentement, touchant aussi bien la tache aveugle que la macula (scotome centro-caecal), gênant progressivement la vision. Il peut devenir absolu et provoquer une cécité. Le fond d'oeil est habituellement normal jusqu'à l'apparition tardive d'une pâleur de la portion temporale de la papille.

 

L'amblyopie nutritionnelle peut se manifester par d'autres atteintes nutritionnelles (p. ex. la polynévrite du syndrome de StrachanScott et la dermatite orogénitale).

Traitement

La vision peut s'améliorer lorsque le facteur étiologique est immédiatement supprimé, à moins que le nerf optique n'ait déjà subi une atrophie. Un tt chélateur est indiqué dans les intoxications au plomb. Dans les cas idiopathiques, le tt oral ou parentéral par des vitamines B peut résoudre le problème avant que l'amblyopie ne s'aggrave.

ATROPHIE OPTIQUE

Atrophie du nerf optique.

Dans l'atrophie optique primitive (généralement due à une pathologie à distance de papille), la papille est blanche ou grisâtre avec des bords nets. La lame criblée est bien visible au niveau de la cupule physiologique, et la rétine est habituellement normale. Dans l'atrophie optique secondaire (généralement due à une pathologie papillaire), la papille est blanc sale, les bords sont irréguliers, mal limités et elle est recouverte par du tissu glial qui masque la lame criblée.

Le déficit visuel est grossièrement proportionnel au degré d'atrophie optique et peut aller d'un léger déficit visuel à la cécité complète avec abolition du réflexe photomoteur.

L'atrophie optique est un signe de maladie chronique du nerf optique, et n'est pas en soi un diagnostic ; la cause doit en être recherchée. Le tt de certains processus pathologiques peut s'accompagner d'une amélioration spectaculaire de la vision (p. ex. la vision centrale et le champ visuel peuvent être restitués après la diminution de la compression du nerf optique provoquée par une tumeur).

LESIONS DES VOIES VISUELLES

Le siège des lésions sur les voies optiques détermine la nature des amputations du champ visuel (v. Fig. 101-1). Les lésions du nerf optique provoquent des déficits localisés à l'oeil ipsilatéral. Les lésions périchiasmatiques affectent habituellement la vision bilatérale. Des lésions supra ou sous-chiasmatiques (p. ex. une tumeur hypophysaire) provoquent la destruction des fibres nerveuses provenant de l'hémichamp interne (nasal) des 2 rétines avec, pour conséquence, un déficit dans les champs visuels temporaux (hémianopsie bitemporale). Une lésion de la bandelette optique, des radiations optiques ou du cortex cérébral, provoque une hémianopsie homonyme avec amputation des moitiés droite ou gauche des 2 champs visuels, contro-latérales à la lésion. L'hémianopsie homolatérale, type le plus fréquent d'hémianopsie, est habituellement provoquée par une tumeur cérébrale ou un accident vasculaire cérébral. Le tt est celui de la lésion primitive.