IX / UVEITES
Inflammation d'un des composants du tractus uvéal (iris, corps ciliaire, ou choroïde).
Le tractus uvéal de l'oeil comprend l'iris, le corps ciliaire, et la choroïde. L'inflammation de la couche superficielle de la rétine, rétinite, ou du nerf optique, névrite optique, peut être ou non associée à une uvéite.
La classification des uvéites se fait généralement en fonction de leur aspect anatomique en uvéite antérieure, intermédiaire, postérieure, ou diffuse. L'uvéite antérieure est localisée principalement dans le segment antérieur et comprend l'iritis et l'iridocyclite. L'uvéite intermédiaire, dite uvéite périphérique, est localisée dans la zone immédiatement derrière l'iris et le cristallin, dans la région du corps ciliaire et de la pars plana, d'où le terme de « cyclite » et « pars planite ». L'uvéite postérieure comprend un grand nombre de formes de rétinites, choroïdites, ou névrites optiques. L'uvéite diffuse décrit une inflammation impliquant toutes les parties de l'oeil, les structures antérieures, intermédiaires, et postérieures.
Symptomatologie
La symptomatologie de l'uvéite peut être subtile, et varier de façon considérable en fonction de la localisation et de la sévérité de l'inflammation.
L'uvéite antérieure est la plus symptomatique, avec souvent des antécédents de douleurs, d'oeil rouge, de photophobie et de troubles visuels. Les signes d'uvéite antérieure comprennent le myosis et l'injection de la conjonctive adjacente à la cornée, dite hyperémie périlimbique. L'examen biomicroscopique, ou à la lampe à fente, permet de révéler la présence de cellules dans l'humeur aqueuse ainsi que de descemétites, des agrégats cellulaires et protéiques adhérant à l'endothélium cornéen.
L'uvéite intermédiaire est caractérisée par l'absence de douleur, l'apparition de corps flottants et une baisse de vision. Les signes de l'uvéite intermédiaire comprennent la présence de cellules dans le vitré et d'agrégats et d'exsudats cellulaires sur la pars plana, le plus souvent dans la partie inférieure. L'uvéite intermédiaire est mieux diagnostiquée par ophtalmoscopie indirecte. L'uvéite intermédiaire idiopathique, dite pars planite, est la plus fréquente et est traitée plus loin.
Les uvéites postérieures peuvent provoquer de nombreux symptômes mais elles induisent habituellement la formation de corps flottants et une baisse de la vision semblable à celle des uvéites intermédiaires. Les signes comprennent la présence de cellules dans le vitré, des lésions blanches ou blanc-jaune de la rétine et/ou de la choroïde sous-jacente, des décollements exsudatifs de la rétine, une vascularite rétinienne, et un oedème du nerf optique.
Les uvéites diffuses peuvent provoquer une partie ou la totalité de la symptomatologie décrite plus haut.
Complications
Les complications oculaires d'une uvéite peuvent provoquer une perte de vision grave et irréversible, en particulier si elle n'est pas diagnostiquée ou si elle est mal traitée. Les complications les plus fréquentes sont la cataracte ; le glaucome ; le décollement de rétine ; la néovascularisation de la rétine, du nerf optique, ou de l'iris ; et le syndrome d'Irvine, qui est la cause la plus fréquente de baisse de la vision secondaire à une uvéite. Les patients chez lesquels on suspecte une uvéite doivent, par conséquent, être soumis à un examen ophtalmologique complet.
SYNDROMES UVEITIQUES FREQUENTS
Les principales maladies systémiques causes d'uvéite sont exposées plus complètement ailleurs dans le Manuel. Bien que les tt les plus fréquents soient brièvement décrits plus loin, ils doivent être administrés par des ophtalmologistes spécialisés dans le tt de ces pathologies.
La spondylarthrite ankylosante, cause fréquente d'uvéite antérieure, provoque souvent douleur oculaire, rougeur, photophobie, et baisse de la vision, généralement unilatérale. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. Il existe une association à l'Ag HLAB27 ainsi qu'à des maladies corrélées à cet Ag, comme l'arthrite psoriasique, les maladies inflammatoires intestinales et le syndrome oculourétrosynovial, qui comprennent la triade conjonctivite/uvéite, arthrite, et urétrite. Les épisodes inflammatoires nécessitent un tt aux corticoïdes locaux et cycloplégiques.
La polyarthrite rhumatoïde juvénile, en particulier la forme pauciarticulaire, est associée typiquement à une iridocyclite chronique bilatérale. Cependant, contrairement à la majeure partie des uvéites antérieures, la maladie de Still ne provoque pas de douleur, ni de photophobie, ni d'injection conjonctivale, c'est pour cette raison qu'elle est appelée iritis blanche. La maladie est plus fréquente chez les filles que chez les garçons, et, chez les 2 sexes, plus de 80 % présentent des titres positifs d'Ac antinucléaires. Les poussées inflammatoires nécessitent le tt local par corticoïdes et cycloplégiques.
Le syndrome de Behçet est rare aux USA mais est une cause relativement fréquente d'uvéite au Moyen et ExtrêmeOrient. Une association assez forte avec les Ag HLAB5 et HLAB51 a été démontrée chez la plupart des sujets. Les troubles oculaires typiques sont l'uvéite antérieure grave avec hypopion, la vascularite rétinienne, et l'inflammation du nerf optique. L'évolution clinique est généralement grave, avec de multiples récidives. Le diagnostic requiert la présence de troubles systémiques associés, tels que les aphtes ou les ulcères génitaux ; la dermatite, y compris l'érythème noueux ; les thrombophlébites ; ou l'épidydimite. Les aphtes peuvent être biopsiés pour montrer la présence d'une vascularite occlusive. Le tt par corticoïdes locaux et généraux avec des cycloplégiques peut soulager l'inflammation intra-oculaire. Cependant, la majeure partie des patients nécessitent finalement un tt par de puissants immunosuppresseurs tels que la ciclosporine ou le chlorambucil, à la fois pour contrôler l'inflammation et pour éviter les complications d'un long tt corticoïde.
La pars planite se réfère à une uvéite idiopathique intermédiaire et est la forme la plus fréquente des uvéites intermédiaires. La symptomatologie est celle décrite plus haut pour les uvéites intermédiaires et comprend des corps flottants, qui sont dus à la présence de cellules dans le vitré ou à la fuite de liquide des vaisseaux rétiniens dans la région maculaire périfovéale, dit syndrome d'Irvine. Les exsudats et le vitré condensé dans la région de la pars plana peuvent avoir un aspect neigeux classique. Le tt est généralement constitué de corticoïdes topiques et locaux, bien que certains cas particulièrement graves ou chroniques puissent requérir la cryothérapie ou la vitrectomie.
La toxoplasmose est la cause la plus fréquente d'uvéite chez des patients présentant un système immunitaire sain. La grande majorité des cas est transmise à la naissance, bien que l'on trouve des cas acquis, surtout chez les personnes en contact avec les chats ou qui mangent de la viande crue ou peu cuite. Les corps flottants et la baisse de la vision peuvent être dus à la présence de cellules dans le vitré ou à des lésions ou cicatrices rétiniennes. Une atteinte antérieure simultanée peut survenir, avec des douleurs, une rougeur et une photophobie. L'examen biologique doit comprendre la recherche d'Ac anti-toxoplasme, à la fois IgG et IgM, soit par des méthodes immuno-enzymatiques (ELISA), soit par immunofluorescence. Les patients qui présentent des lésions dans les régions postérieures menaçant les structures vitales pour la vision, comme le nerf optique ou la macula, et les patients immunodéprimés nécessitent un tt. Une association de plusieurs médicaments est généralement prescrite, comprenant la pyriméthamine, les sulfamides, la clindamycine, et, dans certains cas, les corticoïdes (qui doivent toujours être associés à une couverture antibiotique).
Le cytomégalovirus est la cause la plus fréquente de rétinite chez les patients immunodéprimés, touchant 25 à 40 % des patients porteurs d'un SIDA, généralement lorsque la numération des lymphocytes T est inférieure à 50 cellules/ml. Les infections congénitales sont plus rares mais existent. Le diagnostic est en grande partie clinique et est basé sur l'examen direct ou indirect du fond d'oeil. Les tests sérologiques sont d'une utilité limitée étant donné la haute prévalence d'Ac positifs chez les sujets immunodéprimés. Le tt par un agent antiviral approprié fait actuellement l'objet de recherches, bien que le ganciclovir, le foscarnet et le cidofovir soient actuellement utilisés. Malheureusement, ces médicaments ne sont pas viricides. La récidive est la règle, et un tt d'entretien ou à long terme est de rigueur.
D'autres membres de la famille du virus de l'herpès, en particulier le zona et l'Herpes simplex, peuvent provoquer des inflammations intra-oculaires. L'uvéite antérieure est la plus fréquente et est fréquemment associée, ou vient à la suite d'une dermatite ou d'une inflammation cornéenne ou sclérale, respectivement appelées kératite et sclérite. Beaucoup moins fréquemment, le zona et l'Herpes simplex causent une nécrose rétinienne qui progresse rapidement, souvent associée à une vitréite dense. Un tiers des cas devient bilatéral, et les 3/4 de ceux-ci évoluent vers un décollement de rétine. Chez les patients souffrant du SIDA, les infections rétiniennes dues au zona et à l'Herpes simplex peuvent provoquer une légère hyalite. La biopsie vitréenne pour la culture et l'analyse par PCR peuvent être utiles pour l'identification des virus de l'herpès. Le tt comprend l'acyclovir en IV ainsi que le ganciclovir ou le foscarnet en IV et intravitréen.
La toxocarose est une des causes les plus fréquentes de rétinite chez l'enfant. L'infection suit l'ingestion de Toxocara canis, que l'on trouve le plus souvent dans les selles de chiots ou de chatons. L'uvéite est rare dans la forme généralisée de larva migrans viscérale mais, typiquement, elle ne survient qu'après une infection systémique minime par quelques larves. Trois formes classiques d'uvéite sont provoquées par la toxocarose : le granulome postérieur proche ou touchant le nerf optique ou la macula ; le granulome périphérique qui touche la pars plana et provoque une uvéite intermédiaire ; et l'inflammation intra-oculaire grave et diffuse dite endophtalmie. Les tests de laboratoire doivent comprendre le titrage des Ac IgG et IgM antitoxocara. Le tt est limité aux corticoïdes par voie locale et générale. Les antihelminthiques ne sont pas recommandés.
La choroïdopathie de Birdshot est une uvéite chronique, bilatérale, intermédiaire et postérieure, de cause inconnue, touchant principalement les patients entre 40 et 70 ans. Les femmes tendent à être plus affectées que les hommes. Il y a une forte corrélation avec l'Ag HLAA29, avec 80 à 95 % des patients présentant un test positif pour le sous-type de classe I. Les principaux symptômes sont un brouillard visuel et une diminution de l'acuité. Les signes caractéristiques comprennent une hyalite modérée à grave et des zones multiples de choroïdite avec un aspect caractéristique radial ou rayé. Le syndrome d'Irvine est une complication fréquente de la réduction de l'acuité visuelle. Les corticoïdes périoculaires et systémiques améliorent souvent la vision, bien que les récidives et la résistance à ces tt soient fréquentes.
L'histoplasmose oculaire à petites formes sévit dans la majorité des cas chez des patients provenant de l'Ohio, du Missouri, et de la vallée du Mississipi, une région endémique pour l'histoplasmose. L'hypothèse d'une étiologie mycosique est essentiellement basée sur des études épidémiologiques. L'altération maculaire est associée à l'Ag HLAB7. Une choroïdite multi-focale se développe, souvent accompagnée de cicatrices péripapillaires et occasionnellement d'hémorragies maculaires dérivées de la néovascularisation choroïdienne. La hyalite est absente. Les patients peuvent être asymptomatiques à moins que les cicatrices choroïdiennes ou la néovascularisation n'impliquent le nerf optique ou la fovéa, étant à l'origine d'une baisse de vision. L'intradermo-réaction à l'histoplasmine est positive dans 80 % des cas. La rx thorax montre de vieilles cicatrices caractéristiques, souvent avec calcification. Le tt est essentiellement dirigé contre la néovascularisation, pour laquelle la photocoagulation au laser, souvent associée à des injections périoculaires de corticoïdes, s'est montrée efficace.
La syphilis, qu'elle soit primaire, secondaire, tertiaire ou sérologique, peut provoquer une uvéite. Les signes sont nombreux ; des uvéites antérieures, intermédiaires, postérieures et diffuses ont été décrites. Les examens sérologiques doivent comprendre le VDRL (Venereal Disease Research Laboratories), de même qu'un test plus spécifique pour les Ac anti-tréponème. Un tt efficace nécessite l'injection IV de pénicilline pendant 10 à 14 j. Les corticoïdes locaux et systémiques ainsi que les cycloplégiques peuvent être ajoutés dans les cas d'inflammation particulièrement grave, mais seulement après avoir commencé un tt systémique à la pénicilline.
La tuberculose est une cause peu fréquente d'uvéite aux USA, bien que sa prévalence dans les pays en voie de développement soit considérable. Le diagnostic est souvent présomptif, et repose sur une réaction cutanée positive à la tuberculine et/ou sur une rx thorax présentant des lésions caractéristiques. Le tt requiert au moins 4-6 mois d'administration de divers agents antituberculeux, souvent associés à des corticoïdes locaux et systémiques et à des cycloplégiques quand l'inflammation intra-oculaire est grave.
Le syndrome de VogtKoyanagiHarada, également appelé uvéonévraxite, est une pathologie systémique rare caractérisée par une uvéite diffuse associée à des signes dermatologiques et neurologiques. Ce syndrome affecte plus souvent les personnes de couleur et est particulièrement fréquent chez les Asiatiques, les Indiens asiatiques, et chez les Américains d'origine indienne. Les femmes sont 2 fois plus frappées que les hommes, habituellement dans la 3e ou 4e décennie. L'étiologie du syndrome de VogtKoyanagiHarada n'est pas claire, même si la forte association aux Ag HLA de classe II, en particulier HLA-DR4, supporte un mécanisme auto-immun dirigé contre les mélanocytes choroïdiens. Les symptômes neurologiques tendent à se manifester précocement et comprennent des acouphènes, une dysodie, des vertiges, des céphalées, et des signes méningés. Les signes dermatologiques apparaissent généralement plus tard et comprennent vitiligo, poliose, et alopécie, souvent localisés au niveau de la tête et du cou. Les signes ophtalmologiques comprennent l'uvéite antérieure, la vitrite, l'oedème du nerf optique, et la choroïdite, qui, si elle est exsudative, s'accompagne d'un décollement de rétine. Le tt comporte des corticoïdes par voie locale et générale, ainsi que des cycloplégiques. Les affections graves ou prolongées peuvent nécessiter l'utilisation d'immunosuppresseurs plus forts, comme la cyclophosphamide ou le chlorambucil.
L'ophtalmie sympathique est une uvéite granulomateuse bilatérale rare survenant après une plaie pénétrante ou une intervention chirurgicale à l'un des yeux. L'ophtalmie sympathique apparaît jusque dans 0,5 % des cas de plaies oculaires pénétrantes non chirurgicales, et dans moins de 0,1 % des plaies oculaires pénétrantes chirurgicales. Comme dans le syndrome de VogtKoyanagiHarada, on suppose que l'étiologie est une réaction auto-immune contre les mélanocytes choroïdiennes. Dans 80 % des cas environ, l'uvéite apparaît 2 à 12 semaines après la plaie. Cependant, de rares cas d'apparition dès la première semaine ou aussi tardivement que 20 à 30 ans après la plaie ont été rapportés. Les symptômes comprennent généralement des corps flottants et une baisse de la vision dans l'oeil non affecté. L'inflammation peut être antérieure, intermédiaire, ou postérieure, bien que la choroïdite avec décollement exsudatif de rétine soit fréquente. Un long tt aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs est nécessaire. L'énucléation prophylactique de l'oeil affecté, aveugle, doit être effectuée dans les 2 semaines suivant la perte de vision pour préserver l'autre oeil.
La sarcoïdose oculaire peut présenter différentes formes. L'uvéite est retrouvée dans une proportion allant jusqu'à 10 % des patients présentant une sarcoïdose systémique, bien que l'inflammation oculaire puisse apparaître isolément, rendant le diagnostic difficile. La symptomatologie d'uvéite antérieure, intermédiaire et postérieure est observée. En l'absence de diagnostic reposant sur la biopsie d'un granulome identifié cliniquement, ce dernier reste présomptif. Cependant, la rx ou la scintigraphie au gallium du thorax montrant une adénopathie hilaire ou une inflammation de la glande lacrymale, des taux élevés d'ACE sérique ou de lysozymes (reflétant la présence d'un granulome en phase active), ou la réaction aux tests cutanés peuvent aider au diagnostic. Les biopsies lacrymales ou conjonctivales dites en aveugle du tissu sain sont déconseillées, puisque le rendement est excessivement faible. Les corticoïdes systémiques et locaux, et les cycloplégiques sont la base du tt.
L'endophtalmie est une uvéite grave, aiguë et diffuse, provoquée par une infection intra-oculaire. La majorité des cas sont provoqués par des bacilles Gram +, bien que des bacilles Gram -, des champignons et des protozoaires puissent aussi en être la cause. La majeure partie des cas sont d'origine exogène secondaire à un traumatisme ou à de la chirurgie intra-oculaire. Moins fréquemment, l'infection atteint l'oeil par voie sanguine, à la suite d'une intervention chirurgicale systémique ou d'un abcès, d'une intervention stomatologique récente, ou de l'injection de médicaments ou de « lignes » de drogues injectées par voie IV. L'endophtalmie est une urgence médicale, et l'infection peut s'étendre rapidement derrière les confins de l'oeil, impliquant l'orbite et le SNC. En général, les symptômes sévères de douleur et de baisse de la vision sont les signes d'une inflammation intra-oculaire. Le diagnostic est fortement basé sur la suspicion chez des patients présentant les facteurs de risque correspondants. Le tt initial doit comprendre des antibiotiques intra-oculaires et systémiques à large spectre. La coloration de Gram, les cultures, et la sensibilité, obtenues sur l'humeur aqueuse et du fluide vitréen, vont servir à déterminer le tt avant de commencer l'antibiothérapie. Les corticoïdes intra-oculaires sont utilisés dans certains cas. Le pronostic visuel est souvent faible, même après un tt précoce et approprié.
SYNDROMES MASQUES
Un certain nombre de syndromes masqués peuvent causer une inflammation intra-oculaire simulant une uvéite et doivent être traités par un encadrement clinique approprié.
Les tumeurs intra-oculaires chez l'enfant et la personne âgée peuvent être accompagnées d'une inflammation intra-oculaire significative. Chez l'enfant, les tumeurs intra-oculaires les plus fréquentes sont le rétinoblastome et la leucémie, alors que chez l'adulte ce sont le mélanome malin de la choroïde et le lymphome à grandes cellules, précédemment définis comme sarcomes à cellules réticulaires. Les symptômes peuvent être minimes : strabisme ou leucocorie chez l'enfant, et corps flottants et baisse de vision chez l'adulte. Dans le cas du rétinoblastome et du mélanome malin, une masse est généralement visible dans le fond d'oeil soit en ophtalmoscopie directe ou indirecte, soit par échographie (v. aussi Ch. 126 et 266). L'évaluation doit comprendre l'étude systémique pour déceler des métastases. Il est préférable que le tt soit effectué par un ophtalmologiste spécialisé dans l'évaluation et dans le tt des tumeurs intra-oculaires.
Les syndromes masqués les moins fréquents sont les rétinites pigmentaires, un groupe de dégénérescences rétiniennes héréditaires, caractérisées par une perte du champ visuel associée à une réduction de l'acuité visuelle nocturne (nyctalopie), et les réactions aux sulfamides systémiques, au pamidronate disodique (un inhibiteur de la réabsorption osseuse), et à la rifabutine, qui est utilisée chez les patients atteints par le SIDA comme prévention et tt de l'infection à Mycobacterium avium
